CutKiwi "Les lances de sickle cell", Film documentaire / drepanocytose / drepanocytaires

La drépanocytose

renan — 2009-11-13T10:39:31Z

D'un homme et d'une femme en parfaite santé, mais porteurs l'un et l'autre d'un gène capable de modifier la structure de l'hémoglobine, peut naître un enfant atteint d'une maladie chronique grave, souvent mortelle en l'absence de prise en charge appropriée, la DREPANOCYTOSE, maladie méconnue, cependant la plus fréquente des maladies génétiques au Monde et en France.

Tissée depuis des siècles à l'histoire de l'homme, marquée au fer de la douleur, ne suscitant le plus souvent que l'indifférence ou un imaginaire de malédiction, la drépanocytose doit quitter l'ombre et le silence. Elle est aujourd'hui peu prise en charge par les Etats et par les organismes internationaux , affectant surtout des populations éloignées des épicentres des décisions politiques et financières du Monde.

Les foyers d'origine sont situés dans les pays du Sud (Afrique subsaharienne, Maghreb, Moyen Orient, Inde). Les traites négrières puis les mouvements et les brassages de population l'ont exportée vers les Caraïbes, les Etats-Unis, le Brésil, l'Europe. Aucun pays n'est à l'heure actuelle indemne.

Maladie de la douleur : douleur physique intense survenant par crises torturantes – et sans cesse redoutées - mais douleur morale aussi des malades et des familles face à l'isolement et l'incompréhension.

Maladie de l'ignorance : au Nord, méconnue ou considérée comme une maladie exotique réservée à des populations venues d'ailleurs ; au Sud souvent cachée, honteusement, dans le silence et la culpabilité.

Maladie de l'inégalité sociale et sanitaire : Au Nord elle touche souvent de plein fouet des populations déjà marginalisées par la précarité économique et administrative. Au Sud où elle est plus fréquente, elle pose des problèmes dramatiques d'accès aux soins et si cet accès existe, du poids financier de la maladie dans des pays démunis, sans couverture sociale.

Maladie de l'indifférence : maladie de populations dominées ou déportées, elle a gagné le Monde à travers l'histoire de l'esclavage, et des migrations économiques.

En France naissent tous les ans 400 enfants drépanocytaires, 10 000 transmetteurs sains, il y a environ 12 000 malades dont plus de la moitié vivent en Île de France. Dans le monde naissent tous les ans environ 300 à 400 000 enfants drépanocytaires, on estime la population de transmetteurs sains à 100 – 150 Millions.

Liens vers les associations de drépanocytaires

http://www.drepavie.org/

http://www.drepan-hope.com/

www.drepanocytose-madagascar.org

http://www.sosglobi.fr/cgi-bin/index.php

http://drepa-action13.spaces.live.com/

http://asso.orpha.net/APIPD/__PP__4.html

La drépanocytose en Guadeloupe / 1980

renan — 2009-05-20T09:01:29Z

Archive de la Caisse Nationale de l'Assurance Maladie des Travailleurs Salariés
Production et réalisation, Les films de la Maitrise, Jean Farcy, 1980.
26 minutes, 16mm Couleur, sonore - L'Histoire / Video

Professeur Jean Rosa

renan — 2009-05-20T08:55:18Z

Lieu : Paris, Académie des sciences

Date : avril 2009

K778-00:07:18

je vais commencer par celui qui m'a bien amusé : quel est le rôle de la médecine militaire coloniale ? Nul, pour la bonne raison que tant que la France a eu des troupes coloniales susceptibles d'avoir la drépanocytose, les adultes mourraient tous, donc les militaires ne connaissaient pas la drépanocytose.

Quand a-t-on entendu parlé de le drépanocytose en France ? Ca c'est une question piège, ce que je peux vous dire c'est quand moi j'en ai entendu parler. Il y avait dans nos conférences d'internat dans polynurie d'alcolique en diagnostic différentiel, la drépanocytose, c'est là ou la première fois j'ai entendu parler de drépanocytose et où pendant des années je n'en ai plus entendu parler, alors pour parler sérieusement je ne peux pas vraiment vous dire. En 1952, le traité de pédiatrie de monsieur Robert Debré consacrait une demie page à la drépanocytose, ce qui est quand même une référence. Moi quand j'ai été interne chez M.Debré en pédiatrie dans le plus grand service de pédiatrie en France, je n'ai pas vue de drépanocytose. Donc la drépanocytose en France, je n'ai pas continué comme clinicien, mais j 'ai l'impression que ça a été très très lent, avant d'apparaître.

00:08:42

Quelles ont été les relations entre les médecins militaires et les chercheurs, ça renvoie à la première question, à ma connaissance rien. A quel moment les problèmes cliniques posés par la drépanocytose sont-ils apparus comme majeurs ?

Alors ça c'est une longue histoire puisque la maladie a été découverte au début du XXème siècle en 1910 par un médecin américain sur un patient antillais de l'île de Grenade et qui a décrit une maladie hématologique que personne n'avait observée et qu'il n'a pas encore appelé du nom qu'il porte aux états unis, c'est à dire, sickle cell disease anemia, qui n'a été donné que 15 ans après. Par contre quand on regarde vraiment les choses d'un peu plus près, et que un certain nombre d'historien des maladies ont été regardés en Afrique, la maladie était connue depuis très très très longtemps et portait différents noms selon les différentes ethnies africaines mais était identifiée comme une maladie connue mais très difficile à identifier jusqu'à quand ça remonte mais probablement des siècles auparavant.

00:09:55

Quelles relations France Etats-unis ds ce domaine ? Et bien excellentes, les états unis ont comme bcp de choses, mais surtout en ce qui concerne la drépanocytose, ils avaient une raison majeure de s'intéresser à ce problème, c'est qu'aux états unis eu égard à la population noire qui y vit il y avait un très grand nombre de drépanocytaires, donc les recherches sur la drépanocytose à la fois cliniques et biologiques ont été initiées dès que ça a été possible aux états unis qui pendant longtemps aux états unis et en Angleterre ont été les leaders ds ce type d'analyse et de rechercher et donc en France quand nous avons commencé à nous intéresser à la drépanocytose, naturellement nous avons été voir ce qui se passait aux états unis, ils nous ont ouverts leurs portes, on a fréquenté leurs congrès généraux ou leurs congrès particuliers sur la drépanocytose, et une collaboration extrêmement étroite s'est instaurée qui s'est concrétisée comme ça se faisait à l'époque et comme ça continue à se faire par l'ouverture de leur grande revue spécialisée à des recherches françaises sur le domaine. Donc une relation extrêmement forte.

00:11:27 :

Quelles ont été les relations entre le milieu de la recherche et les décideurs politiques dans ce domaine ? Et bien là il faut que je vous fasse part d'une relation qui m'a été conduite c'est que moi j'ai une formation initiale de clinicien et puis je suis devenu chercheur en biologie et pendant des années je ne me suis absolument plus occupé de la pathologie au contraire c'était une période où la recherche en biologie en France démarrait partant de presque rien après la guerre et l'impératif catégorique que nous avions quand nous faisions de la recherche biologique à ce moment là était surtout, surtout de ne pas s'intéresser à l'homme ni à la pathologie qui était à l'époque une voie de recherche peu fructueuse et de s 'intéresser aux petits animaux, donc pendant des années moi je me suis intéressé au lapin et à la souris qui n'ont pas de drépanocytose.